旧文新读-肝脏血管平滑肌脂肪瘤（二）

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(相关资料图)

研究结果之结构

肝脏AML的类型

AML是由血管、平滑肌细胞、脂肪细胞这三种成分构成，但具体比例和分布变化较大。部分肿瘤主要由脂肪细胞构成，会类似真正的脂肪瘤；还有些则仅为平滑肌细胞构成，需和真正的平滑肌瘤鉴别。

根据其主要细胞类型，AML可分为10种类型。具体分型方案如下：如一种成分为主（>80%），则归为下述三种类型之一-脂肪瘤型，血管瘤型，肌瘤型，具体取决于其细胞构成；如三种成分均＞20%，则归为混合型（经典型）；如果有两种成分均＞20%、而另一种成分<20%，则归为血管肌瘤型、肌血管瘤型、肌脂肪瘤型、脂肪肌瘤型、脂肪血管瘤型、血管脂肪瘤型（具体名称，哪种成分为主则在命名中居前）。这一分型可用于AML影像学特征的解读和理解；本研究中病例的具体分型情况详见表1。

表1.本研究中55例肝脏AML（包括活检病例）的组织学类型分布

*备注：包括了3例活检病例。

图3.两例混合型（经典型）血管平滑肌脂肪瘤，图示混杂在一起的表现（A）、镶嵌型（地图样）表现（B）。

生长方式

AML的结构特征主要取决于肿瘤三种组织成分的相对比例、平滑肌细胞的特征和生长方式，具体可表现为多种生长方式，详见表2。

混合型生长是由三种成分构成，其中平滑肌细胞排列呈片状或束状，一般围绕在血管周围，偶见散在于弥漫生长的脂肪细胞背景中；混合型也是AML的经典组织学特征。混合型生长又可分为两种，一种是相互交错混杂在一起，另一种则是呈镶嵌样或拼图样。片状生长是由平滑肌细胞或脂肪细胞弥漫性生长构成。脂肪瘤型AML中，容易识别出脂肪细胞的弥漫片状生长；肌瘤型AML中，上皮样或多形性平滑肌细胞一般呈弥漫片状生长。束状、结节状、实性、腺泡状也属于平滑肌细胞的生长方式，其中束状和结节状或轮辐状生长主要与肌瘤型AML中的中间型平滑肌细胞及梭形细胞有关，即平滑肌细胞排列呈相互交织的束状或结节状（轮辐状）生长。如伴透明细胞特征的平滑肌细胞形成实性或腺泡状生长，则与肾细胞癌非常相似。平滑肌细胞弥漫片状生长的背景中，局灶出现显著扩张的血管并伴大量红细胞和/或造血前体细胞时，会类似肝脏紫癜。血管瘤型生长也可以分为两种情况，一种是复杂、扩张的管腔并伴不规则、相互沟通的表现，周围有上皮样或卵圆形平滑肌细胞构成的细梁状条索，伴或不伴脂肪细胞，形成肝窦血管瘤样表现；另一种则由玻璃样变的（胶原性）和/或细胞性血管构成。

本文中病例生长方式的详细情况请移步原文；需要注意的是，该组病例中未见硬化型生长方式，但本文原作者表示在两例肾脏AML中遇到过，且其他文献也曾有过AML中硬化型生长方式的报道。

表2.肝脏AML的生长方式

图4.肝脏AML中的不同生长方式，图中分别为脂肪瘤型（A）、实性（B）、腺泡状（C）、梁状（D）、紫癜样（E）、炎性假瘤样（F）。

图5.本例为肾脏AML，图示硬化型生长方式，免疫组化为HMB-45。

浸润性生长

对于无包裹的肿瘤以及部分包裹肿瘤中的无包裹区域来说，肿瘤周边常见散在肝细胞，提示肿瘤的浸润性生长；且偶尔可见浸润至汇管区和/或在肝静脉周围浸润。本文55例中，37例（67.3%）可见浸润性特征，包括3例活检标本中也有2例有此特征。

图6.肝脏AML中，瘤细胞浸润至周围肝实质和汇管区。

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